Stefano Marianeschi, cardiochirurgo pediatrico e direttore della Cardiochirurgia Pediatrica dell’ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda di Milano, direttore scientifico del programma “Cuore di bimbi“ e membro del Consiglio di amministrazione di Mission Bambini, ci racconta i progressi della cardiochirurgia pediatrica, il ruolo cruciale della diagnosi prenatale e l’impegno per garantire cure tempestive e adeguate ai bambini con cardiopatie congenite, anche nei Paesi in cui l’accesso all’assistenza specialistica è ancora limitato.

Cosa sono le cardiopatie congenite e quali sono le malformazioni più frequenti in età pediatrica?

Come dice la parola stessa, le cardiopatie congenite sono malformazioni che si verificano durante lo sviluppo del feto e che colpiscono il cuore. I bambini, dunque, nascono già con alterazioni cardiache. Le più frequenti sono i difetti settali che possono verificarsi quando si forma una soluzione di continuo tra i setti che dividono il cuore oppure problemi alle valvole cardiache o alterazioni nello sviluppo delle arterie che nascono dal cuore. Ogni cardiopatia ha poi le sue caratteristiche. Se nell’adulto le malattie cardiache presentano quadri abbastanza standard, nelle cardiopatie congenite esiste una grandissima variabilità.

Quali conseguenze possono determinare sullo sviluppo e sulla salute complessiva del bambino?

La frequenza delle cardiopatie congenite è di circa 5-6 casi ogni 1.000 nati. Non tutte necessitano di un intervento chirurgico, ma possono avere conseguenze sulla salute del bambino. Per esempio, possono influire sullo sviluppo, spesso, infatti, i bambini presentano rallentamenti o arresti della crescita. Un’altra caratteristica delle cardiopatie congenite riguarda i difetti settali che, in alcuni casi, procurano una minore ossigenazione del sangue rispetto ad un cuore normale. Di conseguenza, i bambini possono avere difficoltà respiratorie; la cianosi, il tipico colorito bluastro delle labbra, ne è una manifestazione visibile.

Quanto è importante, a questo punto, una diagnosi prenatale?

Per noi è importantissimo sapere in anticipo quale sia la cardiopatia del feto, perché questo ci permette di controllare meglio il problema al momento della nascita.
Per alcuni bambini è opportuno programmare il parto in centri in grado di affrontare immediatamente il problema. Se le cardiopatie sono meno complesse, possono essere seguite in follow up, ma poterle individuare prima è comunque molto importante.

Quali strumenti consentono, oggi, di individuare una malformazione cardiaca durante la gravidanza e come viene organizzato il percorso assistenziale e curativo dopo la nascita?

Lo strumento principale è l’ecografo. Un’ecografia fetale eseguita durante la gravidanza, dopo la tredicesima settimana, quando il feto si è formato, permette di individuare una cardiopatia. Quest’ultima viene poi monitorata per tutta la gravidanza sempre attraverso l’ecografia. Proprio per questo, al Niguarda dove lavoro, abbiamo un percorso di consulenza multidisciplinare che coinvolge il ginecologo e il cardiologo pediatra, il neonatologo, noi cardiochirurghi e gli psicologi, in modo da poter accompagnare e indirizzare la famiglia organizzando una strada precisa già prima della nascita, in base alla tipologia di cardiopatia, si decide come organizzare poi il parto.

Quando è necessario intervenire chirurgicamente? Da quali fattori dipende la scelta del momento più adatto per l’intervento?

Come ho detto poc’anzi, se un bambino smette di crescere o presenta un livello di ossigenazione così basso da compromettere la sua salute, bisogna intervenire chirurgicamente. Non tutti i bambini, devono essere operati subito alla nascita: dipende dalla cardiopatia. Ci sono patologie che devono essere affrontate chirurgicamente nelle prime settimane di vita, mentre altre richiedono un monitoraggio cardiologico fino al momento più opportuno per l’intervento. A volte, un solo intervento chirurgico non basta, esistono infatti cardiopatie che devono essere operate più volte nel corso della vita . È un percorso difficile, soprattutto per i genitori, ma oggi disponiamo degli strumenti necessari per affrontare queste patologie. In passato era diverso, perché non avevamo le risorse terapeutiche attuali. Oggi quasi tutte le cardiopatie possono essere curate.

La scienza ha fatto, dunque, tanti progressi. Quali sono i principali?

Nella mia crescita professionale ho potuto assistere a molti di questi progressi. Negli ultimi trent’anni, da quando svolgo questo lavoro, ho visto patologie complesse, caratterizzate da una mortalità molto elevata, essere affrontate con maggiore sicurezza e con risultati decisamente migliori. I progressi hanno riguardato sia i materiali sia la diagnosi sia le nostre esperienze e conoscenze. Considerate che curare le cardiopatie congenite è stato un percorso abbastanza recente. I primi pionieri della cardiochirurgia pediatrica risalgono alla fine degli anni cinquanta. Non abbiamo, come accade per altre patologie, un’esperienza lunghissima alle spalle.

Ha accennato ai percorsi difficili per i familiari e al fatto che nella vostra équipe sono presenti anche psicologi. Qual è lo stato psicologico di un padre e di una madre che si trovano ad affrontare questa situazione? Sottolineiamo l’importanza del supporto psicologico.

Il nostro obiettivo è chiaramente il bambino. Rispetto a un adulto, ha meno problemi di natura psicologica: protesta quando si trova in una situazione di disagio ed è contento quando si trova in una situazione di conforto. Di conseguenza, dobbiamo lavorare molto sui genitori. Per loro, infatti, è un trauma importante e sono spesso coloro che soffrono maggiormente dal punto di vista psicologico. Quando curiamo un bambino, il giorno dell’operazione sicuramente non è contento, ma recupera più facilmente rispetto a un adulto, perché non ha la stessa memoria dell’esperienza dell’intervento. Protesta se sente dolore o ha fame, ma poi recupera rapidamente. Questo è il grande vantaggio dei bambini. Sui genitori, e sui pazienti più grandi invece, bisogna lavorare tantissimo. Il supporto psicologico è fondamentale. Al Niguarda abbiamo la fortuna di avere uno psicologo dedicato ai nostri pazienti, che segue i bambini fin dalla diagnosi fetale e parla con i genitori per prepararli alla nascita, all’eventuale intervento e ai successivi controlli di follow-up.
Anche nei nostri congressi sottolineiamo sempre che il supporto psicologico è importantissimo, sia per il paziente quando sarà più grande sia per i genitori.

Ha parlato di follow-up. Il percorso non si esaurisce con l’intervento. Quanto è fondamentale il follow-up per monitorare la salute del bambino nel tempo e prevenire eventuali complicanze?

Ogni paziente operato deve essere seguito nel tempo. Nel caso dei bambini, il follow-up è particolare perché devono crescere. Quando operiamo un bambino alla nascita, ci troviamo di fronte a un paziente di pochi chili, che crescerà fino all’età adulta. Intorno ai 16-18 anni la crescita rallenta e poi si arresta. I nostri cardiologi devono quindi controllare che il cuore si adatti correttamente con la crescita. Per noi è importantissimo garantire un follow-up attraverso le ecografie e altri esami strumentali, come TAC, risonanza magnetica o prove funzionali. Questi controlli permettono di capire come seguire la cardiopatia, soprattutto nei bambini che vengono operati più volte nel corso della loro vita. In queste fasi, il cardiologo controlla il paziente e indica a noi chirurghi il momento in cui sarà eventualmente necessario procedere con un successivo intervento.  

In che modo accompagnate anche i familiari nella gestione della patologia e nell’affrontare le diverse fasi del percorso di cura?

Attraverso il supporto psicologico e cardiologico. Noi chirurghi rimaniamo sempre a disposizione durante gli incontri multidisciplinari. Spesso i genitori vogliono parlare con noi e ascoltare il nostro parere. Sono fondamentali il cardiologo pediatra e lo psicologo: uno segue il bambino dal punto di vista clinico, l’altro offre sostegno e aiuta la famiglia ad affrontare l’intero percorso. Molti genitori sono sensibili a questo aspetto che va sempre attuato.

Parliamo di Mission Bambini. Da anni siete impegnati nella tutela della salute dei bambini anche attraverso il programma “Cuore di Bimbi” Quali sono le principali aree di intervento e quali obiettivi si pone il programma per garantire ai bambini con cardiopatie congenite maggiori possibilità di cura?

Il programma “Cuore di bimbi” è nato nel 2005 ed io ho iniziato a collaborare con loro nel 2008. In questi vent’anni il programma ci ha permesso di intervenire in diverse aree del mondo, soprattutto in Asia, Africa ed Europa orientale, dove realizziamo missioni di screening e interventi chirurgici. Un’altra caratteristica del programma Cuore di Bimbi è che non si limita alla sola cura di questi bambini, ma mira anche a insegnare ai medici locali come affrontare autonomamente il problema. È un aiuto importantissimo, perché quello che possiamo fare durante la settimana in cui siamo in missione potrà poi essere portato avanti dall’équipe locale, una volta che i medici avranno conseguito il Know how. Per Mission Bambini, la formazione è essenziale e fondamentale per permettere a un Paese di compiere un salto di qualità. Per questo manteniamo un contatto ed un rapporto con questi paesi, finché i medici locali non raggiungono un adeguato grado di autonomia. In Asia siamo stati in Cambogia, Myanmar, Uzbekistan e Nepal. In Africa siamo stati in Kenya, Zambia, Zimbabwe, Eritrea, Tanzania. Personalmente, con Mission Bambini ho partecipato a più di sessanta missioni. Nell’Europa orientale siamo intervenuti in Albania e Kosovo. Per casi di particolare complessità, trasferiamo il paziente presso il nostro ospedale, il Niguarda e effettuiamo l’intervento in Italia.

Anche perché, in questo modo, permettete a un Paese di crescere concretamente, anche in condizioni che sappiamo essere difficili.

Certamente. Quando in un Paese specialità complesse come la cardiochirurgia e la neurochirurgia raggiungono l’autonomia, anche il sistema sanitario cambia. Quel Paese può compiere un progresso notevole per garantire la salute dei propri cittadini.

Per concludere, vuole aggiungere qualcosa che ritiene essenziale?

Vorrei ricordare che, dalla nascita del programma nel 2005, abbiamo operato più di 2900 bambini, effettuato screening su oltre 38000 bambini e formato circa 700 medici locali. Per noi è un grande risultato.
In questo momento è in corso una missione in Eritrea con il dottor Murzi, che durerà fino al 22 ottobre. Verranno operati circa 25 bambini.
A novembre saremo in Nepal, dove realizzeremo un campo di screening nelle zone colpite dalle alluvioni. In questi campi vediamo tantissimi bambini, circa 1.550-2.000. Successivamente torneremo a Kathmandu, con l’obiettivo di operarne 10.
Ogni anno realizziamo  dalle quattro alle sei missioni, con l’obiettivo di salvare sempre più vite.